강아지 부신피질기능저하증(에디슨병) 쇼크 및 치료 사례

• 병명: 부신피질기능저하증 (Addison’s disease) 및 에디슨 위기 (Addisonian crisis)

• 증상: 의식 소실 저혈압 및 저체온 심한 탈수 점액성 혈변 혈당 저하

• 치료명: 응급 쇼크 처치(수액 및 당 공급) 호르몬 보충 요법(코르티솔 투여) 전해질 불균형 교정
   

[본문 한 눈에 보기]

1. 한 달간 식욕 부진과 구토를 반복하던 3살 포메라니안 환자는 갑작스러운 의식 소실과 측정 불가능한 저혈압 상태로 내원하였으며 검사 결과 정상치의 5분의 1에 불과한 심각한 저혈당과 탈수 쇼크가 확인되었습니다.

2. 혈액 검사상 나트륨 수치는 낮고 칼륨 수치는 높은 전형적인 전해질 불균형과 함께 초음파상 부신의 위축이 관찰되었으며 ACTH 자극 시험을 통해 호르몬 분비가 거의 없는 에디슨병으로 확진하였습니다.

3. 부족한 호르몬을 즉시 공급하고 전해질을 교정하는 집중 치료를 시행한 결과 3일 만에 스스로 밥을 먹을 정도로 기력을 회복하였으며 평생 관리가 필요한 질환이지만 적절한 투약 시 정상적인 수명을 유지할 수 있게 되었습니다.
    

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3세 포메라니안 승이는 한 달 전부터 식욕 부진, 구토 증세를 보여 장염에 준한 치료를 받던 중 급작스러운 의식 소실과 점액성 혈변 등의 증세를 보여 본원에 의뢰된 환자입니다.

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어린 나이에 발생한 쇼크 증세에 선천적인 질환이 의심되는 상황이었으며 응급 처치 및 정확한 원인 감별을 진행하게 된 case 입니다.
 

응급 처치 및 진단

 

승이는 내원 당시 35.7도로 저체온증과 혈압계 상 측정이 불가능할 정도의 낮은 혈압, 완전한 의식 소실, 점액성 혈변을 보이며 응급하게 내원했습니다.

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심박 역시 청진 상 듣기 힘들 정도로 미약했고 두 눈은 움푹 파일 정도로 깊게 들어가 있었으며 혈당은 16으로 정상치의 1/5에 달하는 수치였습니다.

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피부와 점막의 수분은 완전히 말라 전형적인 10% 이상의 탈수 및 쇼크 상태를 보이고 있었습니다.

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부족한 수분과 당을 공급하고 정확한 원인 감별을 진행하기 위해 빠르게 라인을 장착, 채혈 후 shock dose에 준한 0.9% Normal Saline 수액과 20% dextrose를 빠르게 투여하여 쇼크 상태에서 벗어날 수 있도록 도왔고 다행히 의식을 되찾는 데에는 성공할 수 있었습니다.

 

이후 진행된 혈액 검사 상 측정이 불가능한 수준의 azotemia와 함께 탈수로 인한 대사성 산증 그리고 신장만의 문제라고 보기에는 어려울 정도로 망가진 전해질 불균형 (저나트륨혈증 & 고칼륨혈증)이 관찰되었습니다.

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승이의 Na:K ratio는 불과 16.9에 불과한 수준으로 이는 addison’s disease를 강력히 시사하는 수치입니다.

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물론 심각한 수준의 신부전 질환을 앓는 환자에게서도 나타날 수는 있었으나 승이의 나이는 불과 2~3세로 만성 신부전이 오랜 기간 지속될 시간적 여유는 없었으며 급성 신부전을 일으킬만한 이력 또한 없던 환자였습니다.

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이에 addison’s disease를 감별하기 위한 복부 초음파 및 ACTH stimulation test가 진행되었습니다.

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복부 초음파 상 소형견은 부신의 caudal pole 기준 정상 두께는 약 3.2mm ~ 5.8mm로 좌측 부신은 측정 상의 오류를 감안했을 때 정상의 하한치 우측 부신은 확연한 크기 감소가 확인되었습니다.

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Addison’s disease는 부신 피질에서 분비되는 cortisol의 분비 저하에 의해 발생하는 질환으로 부신의 위축은 cortisol을 분비하는 기능이 떨어졌음을 강력히 시사하는 근거 중 하나로 꼽힙니다.

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혈액 검사와 복부 초음파 등 의심 정황을 근거로 진행된 ACTH stimulation test입니다.

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ACTH stimulation test는 부신 피질을 자극하여 cortisol 분비를 촉진하는 호르몬을 직접 투여하여 부신의 기능을 평가하는 검사로 base line이 1~2ug/dL 미만 호르몬 투여 후 변화가 거의 없는 모습을 보일 경우 Addison’s disease로 확진할 수 있습니다.

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승이의 경우 호르몬 투여 전 후 모두 cortisol 수치가 측정이 어려울 정도로 낮은 상태로 지속되어 승이는 선천적인 혹은 모종의 원인으로 부신의 기능이 극도로 떨어져 발생한 addison’s disease로 진단되었습니다.

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내원 당시 보였던 쇼크 증세는 addisonian crisis (에디슨 위기)에 의한 증상일 것으로 판단되어 신속히 코티솔을 공급하는 치료로 진행하게 되었습니다.
 

치료 과정

 

입원 후 승이는 적절한 수액 요법과 손상된 장벽 회복을 위한 대증 처치, 코티솔의 외부 공급으로 빠르게 회복될 수 있었습니다.



수액 요법 후 신장 수치는 빠르게 개선되었고



 

대사성 산증과 전해질 불균형도 깔끔하게 해소되었습니다.

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약 3일 간의 치료 끝에 승이는 좋아하는 사료를 스스로 먹기 시작했으며 구토와 설사는 말끔히 멎어 퇴원할 수 있었습니다.

 

Addison’s disease란?

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에디슨병 (Addison’s disease, primary hypoadrenocorticism)은 부신피질의 파괴로 인한 글루코코르티코이드 (cortisol)와 미네랄코르티코이드 (aldosterone) 분비 저하가 특징인 내분비 질환으로 개에서 흔하며 고양이에선 드물게 나타납니다.



 

Primary hypoadrenocorticism은 부신 피질 (특히 zona glomerulosa와 fasciculata)의 면역 매개 파괴가 주 원인으로 꼽히고 있습니다.

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Cortisol 결핍은 위장관 점막 유지 실패, 식욕 저하, 구토, 무기력 등을 초래하고 Aldosterone 결핍은 나트륨 소실과 칼륨 축적을 유발하여 저나트륨혈증 (hyponatremia), 고칼륨혈증 (hyperkalemia), 대사성 산증을 유발하게 됩니다.

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전해질 불균형이 심해지면 순환기 붕괴로 Addisonian crisis (에디슨 위기)가 발생합니다.

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​임상 증상

 

만성형 (Addison’s disease)

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식욕부진, 체중감소, 무기력, 구토, 설사, 복통, 탈수

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때로 waxing and waning pattern : 일시적 호전과 재악화를 반복

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급성형 (Addisonian crisis)

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심한 무기력, 저혈압, 서맥, 저체온, 쇼크, 급성 신부전 양상 (BUN/Cr 상승)

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때로 가성 신부전 (pseudo-renal failure)으로 오진될 수 있습니다.
 

진단

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01

혈액 검사

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특징적인 전해질 이상

Na↓, K↑ → Na:K ratio < 27 (보통 < 20)

Cl↓

Ca↑ (약 30%의 환자에서 관찰)

BUN↑, Creatinine↑, Phosphorus↑ (대부분 탈수와 GFR 저하로 인함)

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02

확진 검사

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ACTH 자극시험 (ACTH stimulation test)

Cortisol baseline과 자극 후 모두 <2 µg/dL (보통 <1 µg/dL)이면 확진

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03

치료

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Addisonian Crisis는 즉각적인 치료가 필요합니다.

IV fluid therapy ​: 0.9% NaCl (shock 교정 및 Na 공급)

Glucocorticoid: Dexamethasone 0.25–0.5 mg/kg IV (ACTH test에 영향 없음, PDS 혹은 MPSS 사용 시 24~48시간 후 확진 검사 가능하므로 주의)

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04

장기 관리

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Mineralocorticoid replacement

Desoxycorticosterone pivalate (DOCP): 2.2 mg/kg IM or SC every 25–30 days

또는 Fludrocortisone acetate (PO, 0.01–0.02 mg/kg q12–24h)

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Glucocorticoid replacement

Prednisone 0.1–0.25 mg/kg/day PO (maintenance)

치료 후 Na/K 정상화 여부 및 활력 회복, 자발 식이 여부 모니터링 등 주의 깊은 관리가 필요합니다.

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예후

 

적절한 약물요법과 모니터링 시 예후는 매우 양호하며 대부분 평생 치료가 필요하지만 정상적인 수명 유지가 가능합니다.

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치료 중단 시 Addisonian crisis 재발 가능하므로 주의해주세요.

 

이 연구는 개에서 발생한 자발성 또는 약물유도형 Hypoadrenocorticism(부신피질기능저하증, 흔히 ‘Addison’s disease’)의 진단 시점 특징, 치료 방식, 장기 생존 및 예후를 평가하고자 한 후향적 연구입니다.

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전형적 형태 (전해질 불균형을 나타내는 케이스)는 중앙 생존기간(median survival time, MST) 약 5.7년 (95% CI: 4.0-7.2년, n=47), 사망 시 연령 중앙값 약 11.0세 (범위 4.0-17.0세, n=30)

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비전형적 형태 (전해질 불균형이 없는 케이스)는 MST 약 5.6년 (95% CI: 4.1-NA년, n=9), 사망 시 연령 중앙값 약 11.8세 (범위 11.0-13.0세, n=4)으로 진단 및 적절한 치료(미네랄코르티코이드 + 글루코코르티코이드)가 이루어지면 부신피질기능저하증을 가진 개들도 상당히 긴 기간 생존 가능함을 시사합니다.

 

급성의 에디슨 위기 자체는 매우 심각한 사안이나 적절한 치료를 통해 환자의 상태가 개선되고 장기적인 관리 단계로 넘어가면 예후는 매우 양호한 질환이니 반드시 수의사와 상의하여 치료하세요.